Enfermedad de Still del adulto: serie de casos / Adult Still's disease: case series

Resumen La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una enfermedad reumática e inflamatoria, infrecuente, de etiología desconocida. Su presentación clínica es variada y sus síntomas más frecuentes son fiebre, artralgias, exantema asalmonado evanescente, odinofagia, adenopatías, hepatoesplenomegalia, serositis y presencia en laboratorio de leucocitosis (neutrofilia), hiperferritinemia asociado a ausencia de anticuerpos. El diagnóstico es clínico y por exclusión. Existen criterios clasificatorios como son los de Yamaguchi1, Cush y Fautrel2,3 que ayudan a la orientación diagnóstica. El tratamiento se define según la presentación y la evolución clínica1. Se describen las características clínicas, diagnósticas, tratamiento y evolución de siete pacientes con ESA.

Abstract Adult Still's disease (ASD) is an uncommon rheumatic and inflammatory disorder of unknown etiology. The major clinical features include fever, arthralgia, transient salmon-pink rash, odynophagia, lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, serositis, and laboratory findings such as leukocytosis with neutrophilia, hyperferritinemia, and negative immunologic laboratory testing. ASD diagnosis is reached by exclusion. Different classification criteria such as Yamaguchi, Cush and Fautrel have been developed for the identification of ASD. Treatment is based on the degree of disease activity and clinical response1. We describe clinical manifestations, diagnosis, treatment, and prognosis of seven patients with adult's Still disease.

Métodos de diagnóstico en el estudio de las Miopatías Inflamatorias Autoinmunes: Datos del Registro Argentino de Miopatías Inflamatorias de la Sociedad Argentina de Reumatología / Diagnostic methods in the study of Inflammatory Myopathies. Data from the Argentine Register: Argentine Rheumatology Society

Las Miopatías Inflamatorias Autoinmunes (MI) comprenden un grupo de enfermedades heterogéneas con presentación y características clínicas variables. Se distinguen subtipos clínicos como Polimiositis (PM), Dermatomiositis (DM), Miositis por cuerpos de Inclusión (MCI), Miopatía Necrotizante Inmunomediada (MNIM), Miositis de los Síndromes de Superposición, formas juveniles de MI (DMJ), Síndrome Antisintetasa (SAS) y Miopatía Asociada a Cáncer (MAC). La presencia de anticuerpos séricos y el infiltrado inflamatorio en la biopsia de músculo sugiere que se trata de una condición autoinmune. Realizar el diagnóstico de las MI suele ser un desafío y las herramientas diagnósticas no siempre están disponibles en la práctica diaria. Se obtuvo información sobre la disponibilidad de estos métodos del Registro Argentino de Miopatías Inflamatorias. El estudio de enzimas musculares, Anticuerpos Antinucleares (ANA), anticuerpo anti-Jo-1 y la tomografía computada de tórax, estuvieron disponibles para la mayoría de los pacientes mientras que la Resonancia Magnética de musculo (RM), el estudio de difusión de monóxido de carbono (DLco) y la biopsia muscular se realizaron en menos del 50% de los casos. La determinación de otros anticuerpos específicos de miositis, de importancia en el diagnóstico y pronóstico de la enfermedad se realizó, en mayor parte, a través de un subsidio de la SAR.

The Idiopathic Inflammatory Myopathies (IIM) comprise a heterogeneous group of acquired muscle diseases classified as polymyositis (PM), dermatomyositis (DM), Inclusion Body Myositis (IBM), Immuno Mediated Necrotizing Myopathies (IMNM), Overlap Myositis (OM), juvenile myositis, Antisynthethase Syndrome (ASS) and cancer related myositis (CAM). The presence of myositis specific antibodies in the serum and autoantibodies against target antigens and inflammatory infiltrates in muscle tissue suggests the autoimmune condition of the disease. The diagnosis of inflammatory myopathies is often a challenge and the disposal of diagnostic tools are not always available in daily practice. Information on the accessibility of these methods was obtained from the Argentine Register of Myopathies. The study of muscle enzymes, ANA, anti-Jo-1 antibodies and chest tomography were easy to get to most patients while muscle MRI, lung diffusion capacity for carbon monoxide (DLco) and muscle biopsy were performed in less than 50% of cases. Other myositis specific antibodies, necessary for disease diagnosis and prognosis, were mostly done through a subsidy from the Argentine Rheumatology Society.

Métodos de diagnóstico en el estudio de las Miopatías Inflamatorias Autoinmunes: Datos del Registro Argentino de Miopatías Inflamatorias de la Sociedad Argentina de Reumatología / Diagnostic methods in the study of myopathies Inflammatory Autoimmune: Data from the Argentine Registry of Inflammatory Myopathies of the Argentine Society of Rheumatology

Las Miopatías Inflamatorias Autoinmunes (MI) comprenden un grupo de enfermedades heterogéneas con presentación y características clínicas variables. Se distinguen subtipos clínicos como Polimiositis (PM), Dermatomiositis (DM), Miositis por cuerpos de Inclusión (MCI), Miopatía Necrotizante Inmunomediada (MNIM), Miositis de los Síndromes de Superposición, formas juveniles de MI (DMJ), Síndrome Antisintetasa (SAS) y Miopatía Asociada a Cáncer (MAC).La presencia de anticuerpos séricos y el infiltrado inflamatorio en la biopsia de músculo sugiere que se trata de una condición autoinmune. Realizar el diagnóstico de las MI suele ser un desafío y las herramientas diagnósticas no siempre están disponibles en la práctica diaria. Se obtuvo información sobre la disponibilidad de estos métodos del Registro Argentino de Miopatías Inflamatorias. El estudio de enzimas musculares, Anticuerpos Antinucleares (ANA), anticuerpo anti-Jo-1 y la tomografía computada de tórax, estuvieron disponibles para la mayoría de los pacientes mientras que la Resonancia Magnética de musculo (RM), el estudio de difusión de monóxido de carbono (DLco) y la biopsia muscular se realizaron en menos del 50% de los casos. La determinación de otros anticuerpos específicos de miositis, de importancia en el diagnóstico y pronóstico de la enfermedad se realizó, en mayor parte, a través de un subsidio de la SAR.

The Idiopathic Inflammatory Myopathies (IIM) comprise a heterogeneous group of acquired muscle diseases classified as polymyositis (PM), dermatomyositis (DM), Inclusion Body Myositis(IBM), ImmunoMediated Necrotizing Myopathies, (IMNM), Overlap Myositis(OM), juvenile myositis, Antisynthethase Syndrome (ASS) and cancer related myositis(CAM).The presence of myositis specific antibodies in the serum and autoantibodies against target antigens and inflammatory infiltrates in muscle tissue suggests the autoimmune condition of the disease. The diagnosis of inflammatory myopathies is often a challenge and the disposal of diagnostic tools are not always available in daily practice. Information on the accessibility of these methods was obtained from the Argentine Register of Myopathies. The study of muscle enzymes, ANA, anti-Jo-1 antibodies and chest tomography were easy to get to most patients while muscle MRI, lung diffusion capacity for carbon monoxide (DLco%) and muscle biopsy were performed in less than 50% of cases. Other myositis specific antibodies, necessary for disease diagnosis and prognosis, were mostly done through a subsidy from the Argentine Rheumatology Society.

Dermatomiositis asociada al autoanticuerpo anti-MDA5 / Dermatomyositis associated with anti-MDA5 autoantibody

La dematomiositis es una miopatía inflamatoria idiopática con espectro clínico variable. En los últimos años se ha identificado un número de autoanticuerpos específicos de miositis útiles para el diagnóstico, la clasificación y el pronóstico de las diversas formas de la enfermedad, entre los que se encuentra el anti-MDA5. Este anticuerpo se asocia al desarrollo de úlceras cutáneas, enfermedad intersticial pulmonar rápidamente progresiva, mortalidad temprana y mal pronóstico por lo que la detección del mismo, en un contexto clínico adecuado, plantea la necesidad de un tratamiento inmunosupresor agresivo. Describimos un caso de dermatomiositis hipomiopática, (es decir, con afección muscular leve) que presentaba compromiso cutáneo específico, enfermedad pulmonar intersticial y anticuerpo anti-MDA5 que respondió favorablemente al tratamiento combinado con ciclofosfamida, gamaglobulina y corticoides.

Dematomyositis is an idiopathic inflammatory myopathy with a variable clinical spectrum. In recent years, a number of myositis-specific antibodies have been identified including anti-MDA5, which is us eful for diagnosis, prognosis and classification of the diverse clinical forms of the disease. This antibody is associated with cutaneous ulcers, rapidly progressive interstitial lung disease, early mortality and poor prognosis, so the detection of this antibody in a suitable clinical context, raises the need for an aggressive immunosuppressive treatment. We describe a case of dermatomyositis classified as hypomyopathic (i.e. involving mild muscle weakness), presenting specific skin lesions, interstitial lung disease, and presence of anti-MDA5 antibody that had a favorable response to combined treatment with cyclophosphamide, gamma globulin and corticosteroids.

Ventilación mecánica en pacientes con falla respiratoria aguda hipoxémica / Mechanical ventilation in patients with acute hypoxemic respiratory failure

Objetivo: Describir las características clínicas de los pacientes internados en la UCI con requerimiento de VMi con FRAH-No SDRA. Evaluar la asociación de la mortalidad con diferentes variables. Diseño: Cohorte de comienzo. Ámbito: Estudio realizado en 2 UCIs argentinas del ámbito privado de la salud, entre el 01/07/2013 y 31/12/2014. Pacientes: De una muestra consecutiva de 2526 pacientes, se incluyeron a 229 mayores de 18 años, que ingresaron a la UCI con requirimiento de VMi por más de 24hs desarrollando FRAH-No SDRA. Variables de interés principales: Se registraron variables demográficas, estadía en VMi y en UCI, variables de programación inicial del respirador, variables de monitoreo y evolución al alta. También se registraron el número y tipo de complicaciones desarrolladas durante el periodo de VMi Resultados: El 70,7% de los ingresos fue por causa médica. El SAPS II fue de 42. El tiempo de VMi y de estadía en UCI fue mayor en los pacientes con delirio (p < 0,0001 en ambos). En el modelo de regresión logística ajustado por severidad de la hipoxemia, la edad (OR 1,02; IC95% 1,002-1,04: p = 0,033) y el shock (OR 2,37; IC95% 1,12-5: p = 0,023) resultaron predictores independientes de mortalidad. Conclusiones: En este grupo de pacientes que requirieron VMi por más de 24 hs y desarrollaron FRAH-No SDRA se encontró una distribución demográfica similar a la descripta por otros reportes. La mortalidad no se relacionó con la severidad de la hipoxemia, mientras que el shock y la edad fueron predictores independientes de mortalidad.

Mechanical ventilation in patients with acute hypoxemic respiratory failure

Objective: To describe the clinical characteristics of patients with AHRF (without ARDS) hospitalized in the ICU who require IMV. To evaluate the association between mortality and different variables. Design: Inception cohort. Scope: This study was conducted in two Argentine ICUs from the private health sector between 07/01/2013 and 12/31/2014. Patients: From a consecutive sample of 2526 patients, 229 individuals aged 18 and upwards were included in the study; they were admitted to the ICU requiring IMV for over 24 hours and developed AHRF (without ARDS). Primary endpoints: Demographic variables and variables associated with the number of days with IMV and at the ICU were documented, as well as the initial setting of the respirator, monitoring variables and evolution at discharge. Likewise, the number and type of complications developed during the period of IMV were documented. Results: 70.7% of admissions were for medical reasons. SAPS II score was 42. The period of IMV and at the ICU was higher in patients with delirium (p<0.0001 in both). In the logistic regression model adjusted by the severity of hypoxemia, age (OR 1.02; 95% CI 1.002-1.04: p = 0.033) and shock (OR 2.37; 95% CI 1.12-5: p = 0.023) acted as independent predictors of mortality. Conclusions: In this group of patients who required IMV for over 24 hours and who developed AHRF (without ARDS) there was a demographic distribution similar to that described in other reports. Mortality was not associated with the severity of hypoxemia, whereas shock and age were independent predictors of mortality.

Resección total del mesorrecto por vía transanal / Transanal total resection of mesorectum

Introducción. La escisión transanal total del mesorrecto es una alternativa en el tratamiento del cáncer de recto. La cirugía endoscópica transluminal a través de orificios naturales, usando el recto como un acceso en la cirugía colorrectal, es mejor tolerado que otros abordajes. Objetivo. Exponer las ventajas del abordaje transanal en el cáncer de recto. Materiales y métodos. Se expone un caso de abordaje quirúrgico transanal en Colombia. Se practicó una escisión total del mesorrecto por vía transanal, con un tiempo abdominal, en un paciente de sexo masculino de 57 años de edad con una lesión tumoral a 4 cm del margen anal, estudiado con colonoscopia, tomografía computadorizada y resonancia magnética con protocolo para recto. Se administraron quimioterapia y radioterapia neoadyuvante. Resultados. El tiempo quirúrgico total fue de 240 minutos. La ingestión alimentaria se reinició 12 horas después de la intervención y la primera descarga por la ileostomía se obtuvo a las 24 horas. Se dio de alta al quinto día posoperatorio, sin complicaciones y con un puntaje en la escala de dolor de 2/10. En la histopatología se informó una disección completa del mesorrecto con una clasificación patología T2N1. Conclusión. La mejor indicación de la vía transanal es en tumores del tercio inferior del recto (a menos de 6 cm del margen anal), ya que esta vía de abordaje soluciona algunos problemas que plantea la cirugía laparoscópica convencional (sección del recto con margen distal suficiente, disección pélvica), sobre todo en pacientes con características desfavorables para la cirugía laparoscópica (sexo masculino, obesos, pelvis estrecha y tumores voluminosos).

Introduction: Total mesorectal transanal excision is an alternative in the treatment of rectal cancer. Transluminal endoscopic surgery through natural orifices, using the rectum as an access in colorectal surgery is better tolerated than other approaches. Objective: To describe the advantages of transanal approach for rectal cancer. Materials and methods: We report the case of a total excision of the mesorectum via transanal approach in a 57 year-old male with a tumor located 4 cm from the anal verge. Colonoscopy and magnetic resonance imaging protocol was followed. CT of the abdomen, pelvis and chest were negative for metastatic findings. Neoadjuvant chemotherapy and radiotherapy were administered. We practiced a transanal time and an abdominal time and met at the tumor site. Results: The total operative time was 240 minutes, the dietary intake was resumed 12 hours after surgery, and the ileostomy was functional 24 hours after surgery. He was discharged five days after surgery without complications, with a pain scale score of 2/10. Pathology reported a complete mesorrectal dissection classified as PT2N1 pT2N1. Conclusion: The best indication for this approach is lower third (less than 6 cm from the anal margin) located tumors, as this surgical approach gives us solutions to problems posed by conventional laparoscopic surgery (section of the rectum with enough distal margin, pelvic dissection), especially in patients with unfavorable characteristics for laparoscopic surgery (male, obese, narrow pelvis and bulky tumors).

Combinacion de taping con escuela de columna en pacientes con lumbalgia cronica: ensayo clinico controlado aleatorizado / Combination of taping with back school in patients with chronic low back pain: a randomized controlled clinical trial

Introducción: El 70-85% de la poblacion general sufre dolor lumbar. Se ha demostrado que los programas de Escuela de Columna son eficaces para el tratamiento de la lumbalgia cronica. El taping podria ser util para disminuir el dolor y normalizar la funcion muscular. El objetivo de este estudio fue evaluar la eficacia a corto y a largo plazo del taping combinado con la Escuela de Columna en el tratamiento de la lumbalgia cronica. Materiales y Métodos: Ensayo clinico controlado aleatorizado. El grupo experimental utilizo cinta (tape) y realizo Escuela de Columna, y el grupo de control solo realizo Escuela de Columna. Al comienzo y al final del tratamiento, se registraron el dolor con la escala analogica visual, la flexibilidad con el Modified Finger Tip-to-Floor Test y la funcionalidad con el Roland Morris Disability Questionnaire. Solo al inicio se midio la depresion con el Beck Depression Inventory. Resultados: Se incluyeron 220 pacientes, solo 42 del grupo experimental y 33 del grupo de control completaron el tratamiento. El delta de dolor entre la primera y la quinta sesion no mostro diferencias entre los grupos, independientemente del tiempo (p = 0,329). Tampoco hubo diferencias entre los grupos en las determinaciones de depresion, funcionalidad (p = 0,75) y flexibilidad (p = 0,20). Conclusión: El taping combinado con Escuela de Columna comparado con el tratamiento exclusivo de Escuela de Columna no resulto mas eficaz para disminuir el dolor, aumentar la funcionalidad y la flexibilidad en los pacientes con lumbalgia cronica.

Introduction: From 70% to 85% of the general population suffers from back pain. Back School programs have been effective in the treatment of chronic low back pain. Taping may be useful in reducing pain and normalizing muscle function. The objective of this study was to evaluate the short- and long-term effectiveness of combining taping with Back School. Methods: Randomized controlled clinical trial. The experimental group used tape and made Back School and the control group only made Back School. At the beginning and the end of treatment, pain was evaluated with a visual analogue scale, the flexibility was determined with the Modified Finger Tip-to-Floor Test and functionality was calculated with the Roland Morris Disability Questionnaire. Depression was recorded with the Depression Beck Inventory just at the beginning. Results: Two hundred and twenty patients were enrolled, only 42 in the experimental group and 33 in the control group completed the treatment. Pain variation between the first and the fifth session showed no differences between groups regardless of time (p = 0.329). There were no differences between groups in functionality (p = 0.75), flexibility (p = 0.20) and depression. Conclusion: The combination of taping and Back School compared with only Back School was not more effective in reducing pain, increasing functionality and flexibility in patients with chronic low back pain.

Timpanoplastía con fascia temporal homóloga / Timpanoplasty with homologous temporal fascia

Se presenta 216 casos operados en un lapso de 10 años, considerándose edad preponderante, tamaño de la perforación taimpánica y ubicación de la misma, tipo de injerto utilizado durante el procedimiento quirúrgico para realizar comparaciones entre el auto y homoinjerto en relación a eliminación: mostrándosnos un comportamiento igual en ambos tipos 98.7 y 96.6 respectivamente. Los resultados anatómicos y funcionales comparativos utilizando estos dos tipos de injerto, tampoco muestran variaciones apreciables valoradas al mes, a los tres meses y a los cinco años, mereciendo nuestra confiabilidad, permitiéndonos no realizar discriminación para su utilización para las timpanoplastías. Nuestros resultados anatómicos y funcionales están muy cerca de los resultados que obtienen la mayoría de los cirujanos de oído, hecho que nos anima a seguir adelante con este método

Fístulas pre-auriculares congénitas / Congenital preauricular fistula

La bibliografía consultada ratifica nuestra opinión manifestando que las fístulas preauriculares congénitas son debidas a la mala función de los tubérculos de Ilis, los que al unirse deben formar el pabellón auricular explicándose de esta manera la localización de fístulas que no sólo se ubican en la raíz del Ilélix. Se presentaron 18 casos casos operados con ayuda de microscopio quirúrgico en u lapso de 13 años, comsiderándose el motivo d consulta sexo, edad, localización de la fístula, tiémpo de infección, tipo de patología preoperatoria y tratamiento práctoco. El tratamiento quirúrgico que preconizamos deberá comprender la extirpación total de la fístula, para lo cual recomendamos realizar este procedimiento bajo visión microscópica teniendo así la seguridad de no dejar restos del trayecto fistuloso y saco